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Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma en los niños?

El neuroblastoma es un cáncer que comienza cuando las células nerviosas inmaduras crecen de manera descontrolada. A estas células se las conoce como neuroblastos. Con el tiempo, las células que están fuera de control dan origen a un tumor. El neuroblastoma es el cáncer de tumor sólido más común en los bebés que tienen menos de 1 año. La mayoría de los neuroblastomas se encuentran en niños menores de 5 años. y es poco frecuente en los niños mayores de 10 años. 

El neuroblastoma afecta lo siguiente:

  • Las fibras nerviosas situadas en el trayecto de la médula espinal

  • Los agrupamientos de células nerviosas (que se conocen como ganglios) a lo largo de las fibras nerviosas

  • Las células parecidas a las células nerviosas en las glándulas suprarrenales

En la mayoría de los casos, el neuroblastoma comienza en las glándulas suprarrenales, que están situadas en el extremo superior de los riñones. Su función es producir las hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la reacción del cuerpo al estrés.

Los neuroblastomas también pueden formarse en las fibras nerviosas del abdomen y cerca de la columna vertebral en el pecho, el cuello o la parte baja del abdomen (la pelvis). 

En la mayoría de los casos, para cuando se diagnostica el neuroblastoma, las células cancerosas se han propagado a los huesos, a los ganglios linfáticos o a ambos.

¿Cuáles son las causas del neuroblastoma en los niños?

El cáncer tiene su origen en alteraciones (mutaciones) en el ADN de las células. En la mayoría de los niños, esto ocurre de manera aleatoria. Un número muy pequeño de niños heredan las mutaciones genéticas de sus padres.

¿Cuáles son los síntomas del neuroblastoma en los niños?

Los síntomas del neuroblastoma dependen del tamaño del tumor, de su ubicación, de si el cáncer se propagó y de si las células del neuroblastoma forman hormonas. Por lo general, suelen ser diferentes en cada niño.       

Los síntomas de un tumor en el abdomen pueden incluir los siguientes:

  • Un bulto que puede verse o palparse

  • Distensión abdominal (hinchazón del abdomen)

  • Pérdida del apetito

  • Descenso de peso

  • Hinchazón de las piernas

  • Hinchazón del escroto

  • Sensación de estar lleno

  • Dolor

  • Estreñimiento

  • Problemas para orinar

Los síntomas de un tumor en el pecho pueden incluir los siguientes:

  • Un bulto que puede verse o palparse

  • Hinchazón de la cara, del cuello, de los brazos o del pecho (cambio en el color de la piel a un tono rojo azulado)

  • Dolor de cabeza

  • Mareos

  • Un cambio en el estado mental

  • Tos o dificultad para respirar

  • Dificultad para tragar

  • Párpados caídos y otros cambios en los ojos

  • Cambios en la sensibilidad o en el movimiento de los brazos o las piernas

Los síntomas de un neuroblastoma que se propagó a otras partes del cuerpo pueden incluir los siguientes:

  • Ganglios linfáticos agrandados

  • Dolor de huesos o cojera 

  • Debilidad, entumecimiento o imposibilidad de mover los brazos o las piernas

  • Moretones alrededor de los ojos

  • Ojos saltones

  • Agrandamiento del hígado

  • Bultos azulados en la piel

  • Bultos en la cabeza

  • Cansancio o debilidad

  • Infecciones frecuentes

  • Facilidad para desarrollar moretones o sangrar

Un neuroblastoma puede liberar hormonas. Este cuadro se conoce como síndrome paraneoplásico. Puede causar síntomas, por ejemplo:

  • Diarrea acuosa constante

  • Fiebre

  • Presión arterial alta (hipertensión)

  • Frecuencia cardíaca acelerada

  • Rubor o enrojecimiento de la piel

  • Sudoración

Un neuroblastoma también puede provocar el síndrome de opsoclono, mioclono y ataxia. Esta situación puede provocar síntomas, como los siguientes:

  • Movimientos rápidos de los ojos

  • Contracciones o espasmos musculares

  • Problemas para coordinar

  • Dificultad para hablar

Muchos de estos síntomas pueden deberse a otros problemas de salud. Aun así, si los observa, es importante que lleve al niño a un proveedor de atención médica. Solo este profesional puede determinar si su hijo tiene cáncer.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma en los niños?

Puede llevar al niño a un proveedor de atención médica porque nota un bulto, una hinchazón u otro cambio. El proveedor de atención médica de su hijo le hará preguntas sobre los antecedentes médicos y los síntomas del niño. También le hará una exploración física. Es posible que a su hijo lo deriven a un especialista en el diagnóstico y el tratamiento del cáncer en los niños (conocido como oncólogo pediátrico).

Si hay sospechas de que el niño tiene un neuroblastoma, será necesario hacer pruebas para obtener más información:

  • Análisis de sangre y de orina.  Los análisis de sangre sirven para detectar la presencia de determinadas sustancias que podrían ser signos de enfermedad y para controlar la salud general y la función orgánica del niño. Tal vez le hagan al niño análisis de sangre y de orina para comprobar si el tumor libera hormonas. Estas hormonas se llaman catecolaminas (como la epinefrina y la norepinefrina). En la orina de los niños con neuroblastoma, suelen encontrarse metabolitos de la catecolamina (sustancias que se producen cuando las catecolaminas se descomponen).

  • Ecografía.  Mediante ondas de sonido y una computadora se generan imágenes del interior del cuerpo. Puede hacerse una ecografía para examinar el abdomen o los riñones del niño.

  • Radiografía.  Pueden hacerse radiografías para examinar el pecho o los huesos de su hijo.

  • Tomografía computarizada.  Se toman radiografías de diferentes ángulos y con una computadora se generan imágenes tridimensionales del interior del cuerpo del niño. Pueden hacerse exploraciones del abdomen, de la parte inferior del abdomen (la pelvis) o del pecho. Es posible que se administre un medio de contraste antes de la exploración a fin de obtener imágenes más claras.

  • Resonancia magnética.  Para esta prueba, se usan imanes potentes y grandes, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas del interior del cuerpo. Esta prueba se emplea para detectar la presencia de tumores en el cerebro y la médula espinal. Es posible que se administre un medio de contraste antes de la exploración a fin de obtener imágenes más claras.

  • Tomografía por emisión de positrones (TEP).  Para esta prueba, se administra azúcar radioactiva directamente en el torrente sanguíneo. Las células cancerosas consumen el azúcar con más rapidez que las células normales, por lo que el azúcar se acumula en ellas. Luego se utiliza una cámara especial para ver en qué parte del cuerpo está el azúcar radioactiva. A veces, la TEP permite detectar células cancerosas en distintas partes del cuerpo, incluso cuando no pueden verse por medio de otras pruebas. Por lo general, esta prueba se usa junto con una tomografía computarizada. Este estudio se llama exploración mediante TEP/TC.

  • Exploración o gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG).  Las células del neuroblastoma absorben la MIBG (que es una proteína). En una vena, se inyecta una pequeña cantidad de yodo radioactivo unido a la MIBG. Esta sustancia viaja por la sangre y se une a las células cancerosas. Pueden hacerse exploraciones durante varios días para ver en qué lugar se acumula. Se toma yodo normal por vía oral durante varios días antes de la exploración. De este modo, se protege al niño al evitar que la glándula tiroides absorba el yodo radiactivo de la MIBG.

  • Biopsia o aspirado de la médula ósea.  En el centro de algunos huesos, hay médula ósea. Es donde se producen los glóbulos. Tal vez se extraiga una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea con una aguja. Eso se conoce como aspiración. O puede que se extraiga tejido sólido de la médula ósea con una aguja más grande. Esto se conoce como biopsia con aguja gruesa. Generalmente, la médula ósea se extrae de la parte posterior del hueso ilíaco. Esta prueba puede realizarse para saber si las células cancerosas llegaron a la médula ósea.

  • Biopsia del tumor.  Esta prueba consiste en la extracción de un pequeño trozo (que se llama muestra) del tumor para su análisis. La extracción puede hacerse con una aguja o a través de un corte quirúrgico (una incisión). La muestra que se toma se analiza para detectar la presencia de células cancerosas. Es necesario hacer una biopsia para diagnosticar el neuroblastoma. Puede usarse una prueba de diagnóstico por imágenes, como una ecografía o una tomografía computarizada, para guiar la aguja durante una biopsia.

Estadificación del neuroblastoma

Una vez que se diagnostica el neuroblastoma, se le asigna un estadio. El estadio es el grado de propagación del cáncer y hacia dónde se ha propagado. La estadificación se usa para tener una orientación y decidir entre las opciones de tratamiento. El proveedor de atención médica usará uno de estos dos sistemas de estadificación:

  • El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS, por sus siglas en inglés)

  • El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma en Grupos de Riesgo (INRGSS, por sus siglas en inglés)

En el sistema INSS, los tumores se clasifican en estadios del 1 al 4. que se asignan después de que se ha hecho una cirugía para extirpar el tumor.

  • El estadio 1 es el cáncer temprano. Se encuentra solo en el lugar donde apareció por primera vez y únicamente de un lado del cuerpo. Esto significa que el tumor puede verse con claridad y extirparse por completo mediante cirugía. Los ganglios linfáticos cerca del tumor no tienen cáncer. Los ganglios linfáticos unidos al tumor después de la cirugía pueden presentar cáncer o no.

  • Estadio 2:

    • Estadio 2A. El cáncer no se propagó a los ganglios linfáticos cercanos. Solo está en el lugar donde comenzó y de un lado del cuerpo. No puede extirparse por completo todo el tumor que se ve durante la cirugía.

    • Estadio 2B. El cáncer se propagó a los ganglios linfáticos cercanos. Solo está en el lugar donde comenzó, de un lado del cuerpo y puede o no extirparse por completo durante la cirugía.

  • Estadio 3: el cáncer no se propagó a partes alejadas del cuerpo. Sucede algo de lo siguiente:

    • No es posible extirpar el cáncer por completo con cirugía. Se propagó al otro lado del cuerpo y quizás a los ganglios linfáticos cercanos.

    • El cáncer está en un lado del cuerpo y se propagó a los ganglios linfáticos del otro lado del cuerpo.

    • El cáncer está en el medio del cuerpo y se propagó a tejidos o a ganglios linfáticos en ambos lados del cuerpo. No es posible extirpar el cáncer por completo con cirugía.

  • El estadio 4 significa que las células cancerosas del tumor se propagaron a otras partes del cuerpo alejadas del tumor primario (el primero). Pueden encontrarse en los ganglios linfáticos lejanos, en la médula ósea, la piel, el hígado o los huesos.

  • El estadio 4S solo se usa en los bebés que tienen menos de 1 año. Es posible que el cáncer se haya propagado a los ganglios linfáticos, al hígado, a la piel o a la médula ósea, pero solo se encuentra de un lado del cuerpo. No hay cáncer en los huesos y no más del 10 % de las células de la médula ósea están afectadas por la enfermedad.

En el sistema INRGSS, los tumores se clasifican en 4 estadios que se denominan L1, L2, M y MS. No se debe realizar una cirugía antes de saber en qué estadio se encuentra el tumor. Estos se basan en el aspecto que tiene el tumor en las exploraciones por imágenes y en las biopsias. Estos estadios se usan para predecir la cantidad de tumor que puede extirparse con cirugía.

  • El grupo L significa que el cáncer se encuentra solamente en una parte del cuerpo y que no se ha propagado demasiado lejos de donde apareció por primera vez. En el estadio L1 no hay factores de riesgo definidos mediante exploraciones por imágenes (IDRF, por su sigla en inglés). En el estadio L2, hay IDRF que se encuentran mediante pruebas de diagnóstico por imágenes (como la tomografía computarizada).

  • El grupo M significa que se propagó desde donde comenzó y alcanzó órganos distantes.

  • El estadio MS se usa en los niños menores de 18 meses cuyo cáncer se propagó a la piel, al hígado, a menos del 10 % de la médula ósea o a los tres lugares. No hay signos de cáncer en los huesos.

El equipo de atención médica también considera los factores pronósticos para formarse una idea de cuál será la respuesta probable del neuroblastoma del niño al tratamiento. Estos factores incluyen lo siguiente:

  • La ubicación del tumor primario

  • Los cambios genéticos y cromosómicos en las células tumorales

  • La cantidad de ADN en las células tumorales (que se conoce como índice de ADN)

  • Las características histológicas del tumor, es decir, la diferencia de aspecto de las células cancerosas en comparación con las células y los tejidos normales

  • La presencia y la cantidad de determinados receptores de las células cancerosas (conocidos como receptores de neurotrofinas)

  • La edad de su hijo

  • Los resultados de los análisis de laboratorio con los que se evalúan los niveles de ciertas sustancias en la sangre del niño (por ejemplo, la ferritina, la enolasa neuronal específica y la lactato-deshidrogenasa)

El equipo de atención médica de su hijo le dará más información sobre el estadio del cáncer de su hijo y qué significan los factores pronósticos. Los estadios del neuroblastoma son muy complejos. Pídale al proveedor de atención médica que le dé información detallada sobre el cáncer del niño de una manera que usted pueda comprender. Además, no dude en consultar al proveedor de atención médica si tiene cualquier pregunta.

¿Cómo se trata el neuroblastoma en los niños?

El tratamiento dependerá del estadio y de otros factores. El neuroblastoma puede tratarse con cualquiera de estos métodos:

  • Cirugía.  A menudo se hace una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor (se la conoce como resección). Es posible que esta no sea una opción si el cáncer se ha propagado.

  • Quimioterapia.  Son medicamentos fuertes que destruyen las células cancerosas o detienen su crecimiento. Pueden administrarse en la vena (por vía intravenosa), aplicarse como una inyección o tomarse por boca. La quimioterapia puede usarse antes o después de la cirugía. O bien puede ser el tratamiento principal si la cirugía no es una opción.

  • Radioterapia.  Se usan radiografías de alta potencia u otros tipos de energía para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. Los haces de radiación se apuntan al tumor desde un aparato de gran tamaño. A este tratamiento se lo conoce como radioterapia de haz externo.

  • Quimioterapia/radiación en dosis altas con trasplante de células madre.  Se extraen glóbulos jóvenes (células madre) del niño o de un donante. A continuación, se administran dosis altas de quimioterapia, radioterapia o de ambas. lo que causa daños en la médula ósea. Luego el niño recibirá las células madre para reconstruir la médula ósea.

  • Inmunoterapia.  Este tratamiento hace que el sistema inmunitario ataque las células cancerosas. En las células del neuroblastoma, puede encontrarse en grandes cantidades una sustancia llamada GD2. Podrían usarse anticuerpos monoclonales anti-GD2 si es alto el riesgo de que el cáncer reaparezca.

  • Tratamiento con retinoides.  Se pueden administrar retinoides durante 6 meses después del trasplante de células madre si hay un riesgo alto de que el cáncer reaparezca. Estos pueden ayudar a reducir la probabilidad de que el cáncer regrese.

  • Cuidados de apoyo.  El tratamiento puede causar efectos secundarios. Se pueden usar medicamentos y otros tratamientos para el dolor, la fiebre, la infección, las náuseas y los vómitos.

  • Ensayos clínicos.  Pregúntele al proveedor de atención médica de su hijo si hay algún tratamiento que se esté probando y que pueda ser adecuado para su hijo. Los ensayos clínicos le permiten al niño recibir el mejor tratamiento disponible en el momento, y tal vez tratamientos nuevos que se espera sean mejores. La mayoría de los niños con cáncer reciben el tratamiento como parte de un ensayo clínico.

Como sucede con cualquier cáncer, la expectativa de recuperación (pronóstico) del niño varía. Tenga en cuenta lo siguiente:    

  • Recibir tratamiento médico de inmediato es importante para obtener el mejor resultado. 

  • Se necesita una atención de seguimiento continua durante el tratamiento y después de este.

  • Se están probando nuevos tratamientos para mejorar los resultados y aliviar los efectos secundarios.

¿Cuáles son las complicaciones posibles del neuroblastoma en los niños?

Un niño puede tener complicaciones a raíz del tumor o del tratamiento. Estas pueden incluir lo siguiente:

  • Facilidad para desarrollar moretones o sangrar, o ambos

  • Mayor riesgo de infección

  • Caída de pelo

  • Llagas en la boca

  • Náuseas y vómitos

  • Diarrea

  • Sensación de cansancio (fatiga)

  • Cambios en la piel

  • Problemas en el crecimiento y el desarrollo

  • Problemas cardíacos y pulmonares

  • Reacciones a las infusiones

  • Problemas de la vista y en los ojos

  • Cambios en el desarrollo sexual (pubertad tardía)

  • Problemas en la capacidad de tener hijos (infertilidad) en el futuro

  • Problemas de memoria, aprendizaje o ambos

  • Reaparición del cáncer

  • Mayor riesgo de tener otros tipos de cáncer más adelante

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre los efectos secundarios asociados con el tratamiento. Avíseles todo cambio que note. Suele haber formas de controlar los efectos secundarios. Tal vez haya medidas que su hijo pueda tomar y medicamentos que puedan darle para prevenir los efectos secundarios del tratamiento o mantenerlos bajo control.

La mayoría de los efectos secundarios se alivian y desaparecen con el tiempo, una vez finalizado el tratamiento. algunos pueden durar el resto de la vida del niño. Hable con el equipo de tratamiento del niños sobre lo que puede esperar.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con un neuroblastoma?

Un niño que tiene un neuroblastoma necesita cuidados permanentes. Es posible que deba consultar a oncólogos y otros proveedores de atención médica para tratar todo efecto tardío del tratamiento y para controlar los signos o síntomas de la reaparición del tumor. Le harán pruebas de diagnóstico por imágenes y otros estudios.

Es posible que su hijo necesite terapia para fomentar el movimiento y ganar fuerza muscular. Esta terapia puede estar a cargo de un fisioterapeuta o terapeuta ocupacional.                                                     

Puede ayudar a manejar el tratamiento de su hijo de muchas maneras. Por ejemplo:

  • Su hijo podría tener problemas para comer. Es posible que un nutricionista pueda ayudarlo.

  • Quizás su hijo esté muy cansado. El niño tendrá que equilibrar el descanso y la actividad. Motive al niño a mantenerse activo. Esto es bueno para la salud en general. Y puede aliviar el cansancio. Pregúntele al proveedor de atención médica de su hijo qué ejercicios son seguros para el niño.

  • Busque apoyo emocional para su hijo. Busque un consejero, un psicólogo o un grupo de apoyo para ayudar al niño.

  • Asegúrese de que su hijo vaya a todas las citas de seguimiento.

Cuándo debe llamar al proveedor de atención médica de su hijo

El proveedor de atención médica de su hijo hablará con usted sobre cuándo debe llamar. Es posible que se le indique que llame si su hijo tiene lo siguiente:

  • Síntomas que empeoran

  • Síntomas nuevos

  • Signos de infección, como fiebre

  • Efectos secundarios del tratamiento que afectan la rutina diaria de su hijo o que no se alivian con tratamiento

Pregúntele al proveedor del niño a qué signos debe prestar atención y cuándo debe llamar. Sepa cómo obtener ayuda fuera del horario de atención del consultorio y los fines de semana o los feriados.

Información importante sobre el neuroblastoma en los niños

  • El neuroblastoma es un tumor canceroso (maligno) que se origina en el tejido nervioso de los bebés y los niños muy pequeños. 

  • Los signos y síntomas del neuroblastoma varían mucho en función del tamaño del tumor, de su ubicación y de si se ha diseminado. Los signos comunes son un bulto o hinchazón.

  • El neuroblastoma se diagnostica con análisis de sangre y de orina, pruebas de diagnóstico por imágenes y una biopsia.

  • El tratamiento del neuroblastoma puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia, quimioterapia/radiación en dosis altas con trasplante de células madre, inmunoterapia y otros medicamentos.

  • Se necesita atención médica de seguimiento permanente durante el tratamiento y después de este.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo la visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

  • Antes de la consulta, anote las preguntas que quiere hacer.

  • En la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico nuevo y de las pruebas, los medicamentos o los tratamientos nuevos. También anote las instrucciones nuevas que el proveedor le dé para el niño.

  • Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento y cómo ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

  • Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento, si no se hace la prueba o no se somete al procedimiento.

  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.

  • Sepa cómo comunicarse con el proveedor de atención médica del niño fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.

Revisor médico: Jessica Gotwals RN BSN MPH
Revisor médico: Liora C Adler MD
Revisor médico: Susan K. Dempsey-Walls RN
Última revisión: 8/1/2023
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